01 Κλινική χρησιμότητα
Διάγνωση αιμοφιλίας Α ή επίκτητης ανεπάρκειας του παράγοντα VIII
Διερεύνηση της παρατεταμένου χρόνου ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aΡΤΤ)
02 Πληροφορίες δείγματος
2 Χ 0,5 mL Πλάσματος (κιτρικό νάτριο 3,2% σε αναλογία 9:1) φτωχού σε αιμοπετάλια(PPP)Δείτε οδηγία εδώ | Μη αποδεκτό δείγμα: | Μεταφορά Δείγματος: Μεταφορά (αυστηρά ) σε κατάψυξηΔείτε οδηγία εδώ |
03 Σταθερότητα δείγματος
04 Τιμές αναφοράς
Εκφράζονται σε ποσοστό % του φυσιολογικού (% δραστικότητα x 0,01→ IU/mL)
Ηλικία | Άνδρες -Γυναίκες |
Νεογνά (>6 μηνών),ενήλικες | 50 – 180 |
05 Μέθοδος
Πηκτική ανάλυση βασιζόμενη στην εκτέλεση τροποποιημένης μέτρησης του ενεργοποιημένου χρόνου μερικής θρομβοπλαστίνης (aPTT)
06 Παρατηρήσεις
Η απουσία ή η έλλειψη δραστικότητας του FVIII οδηγεί σε αιμορροφιλία Α, η οποία χαρακτηρίζεται από παρατεταμένο χρόνο ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης (aPTT) με φυσιολογικό χρόνο προθρομβίνης (ΡΤ) και φυσιολογικό χρόνο ροής (bleeding time). Ο aPTT διορθώνεται όταν το πλάσμα του ασθενούς αναμιγνύεται με φυσιολογικό πλάσμα σε μία αναλογία 1:1 και επωάζεται στους 37°C, ενώ εμμονή ενός ασυνήθιστα παρατεταμένου aPTT υποδηλώνει την παρουσία ενός αναστολέα.
Ο παράγοντας VIII είναι μια οξείας φάσης που παράγεται σε υψηλότερα επίπεδα κατά τη διάρκεια περιόδων στρες, μετεγχειρητικά, και σε φλεγμονώδεις καταστάσεις. Τα αυξημένα επίπεδα βρίσκονται επίσης κατά τη γέννηση και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Τα αυξημένα επίπεδα της FVIII:C σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο φλεβικής και φαινομενικά, επίσης, αρτηριακής θρόμβωσης.
Λόγω του υψηλού ποσοστού αυθόρμητης μετάλλαξης του γονιδίου του FVIII, περίπου 30% των ασθενών ανεπάρκεια του FVIII έχουν ένα αρνητικό οικογενειακό ιστορικό.