01 Κλινική χρησιμότητα
Για την αξιολόγηση της νόσου του Wilson
Για την παρακολούθηση της θεραπείας αποσιδήρωσης και της αποτελεσματικότητας της θεραπείας
02 Πληροφορίες δείγματος
Ούρα τυχαίας ούρησης ή συγκεκριμένου χρόνου ούρησης (24ωρου) που συλλέγονται σε καθαρό πλαστικό δοχείο χωρίς μεταλλικό καπάκι, χωρίς την προσθήκη συντηρητικού. Κατά τη διάρκεια της συλλογής τα ούρα συντηρούνται στους 2-8°C. Μετά την συλλογή, τα ούρα ομογενοποιούνται και αφού τιτλοδοτηθούν δείγμα 12 mL συντηρείται σε πλαστικό σωληνάριο, ελεύθερο μετάλλων . | Μη αποδεκτό δείγμα:Ούρα που περιέχουν αίμα, συλλογή δείγματος σε δοχείο με μεταλλικό καπάκι. Συλλογή δείγματος με συντηρητικό ανθρακικό νάτριο, θυμόλη , ή βορικό οξύ | Μεταφορά Δείγματος:12 mL ούρων ως ελάχιστος όγκος σε θερμοκρασία 2-8°C |
03 Σταθερότητα δείγματος
15-25°C 96 ώρες | ❄ 2-8°C 7 ημέρες | ❄❄ -20°C 14 ημέρες |
04 Τιμές αναφοράς
α. Ούρα24ώρου : Σε μg/24ωρο
Ηλικία | Φυσιολογικά |
≥16 ετών | 15,0-70,0 |
β. Ούρα τυχαίας ούρησης*: Σε μg/g κρεατινίνης
Ηλικία | Άνδρες-Γυναίκες |
≥16 ετών | 15,0-60,0 |
05 Μέθοδος
Χρωματομετρική με χρήση 3,5 Di-Br-PAESA ως χρωμογόνου συστατικού
06 Παρατηρήσεις
Στη νόσο του Wilson η ελαττωμένη παραγωγή σερουλοπλασμίνης οδηγεί σε χαμηλά επίπεδα χαλκού στον ορό, ενώ αυξάνεται σημαντικά η εναπόθεση χαλκού στους ιστούς και η νεφρική απέκκριση χαλκού (>90 μg/ 24ωρο)
Τα ούρα συγκεκριμένου χρόνου ούρησης (24ωρου) αποτελούν το δείγμα εκλογής, ενώ τα ούρα τυχαίας ούρησης(2α πρωϊνά ούρα) είναι επίσης αποδεκτά σε ασθενείς που δεν μπορούν να συλλέξουν δείγμα ούρων 24ωρου,όπως συμβαίνει συνήθως με τα μικρά παιδιά. Ως εκ τούτου, αυτή η τυχαία δοκιμή προσφέρεται για παιδιά <16 ετών
Υψηλές συγκεντρώσεις του ιχνοστοιχείου στα ούρα θα πρέπει να επιβεβαιωθούν με ένα δεύτερο δείγμα που πρέπει να έχει συλλεχθεί σε ελεύθερο μετάλλων πλαστικό καθαρό δοχείο