Αναστολέας C1 Εστεράσης

Για τη διαφορική διάγνωση του επίκτητου ή κληρονομικού αγγειοοιδήματος

Ορός που συλλέγεται σε συνήθη σωληνάρια δειγματοληψίας ή σε σωληνάρια που περιέχουν γέλη διαχωρισμού χωρίς αιμόλυση και έντονη λιπαιμοκότητα. Αποχωρίζεται τον ορό από το θρόμβο ή τα κύτταρα εντός 45 λεπτών και συντηρείται σε πλαστικό σωληνάριο.

Μη αποδεκτό δείγμα:Ο ποσοτικός προσδιορισμός ειδικών λευκωμάτων με νεφελομετρικά μέσα μπορεί να μην είναι δυνατός σε λιπαιμικό ορό λόγω των εξαιρετικών ιδιοτήτων σκέδασης φωτός του δείγματος. Θολότητα και σωματίδια στο δείγμα μπορεί να έχουν ως αποτέλεσμα ξένα σήματα σκέδασης φωτός, ως αποτέλεσμα μεταβλητή ανάλυση δείγματος.

Μεταφορά Δείγματος:0,15 mL σε κατάψυξη

2-25°C 72 ώρες

❄❄ -20°C 14 ημέρες

Εκφράζονται  σε mg/dL

19.0 – 39.0

NΙΑ

î  Ο αναστολέας C1 εστεράσης(C1-INH) είναι μια  γλυκοπρωεΐνη και ένας πολλαπλά ειδικός αναστολέας πρωτεασών της σερίνης (σερπίνες), που είναι παρών στο φυσιολογικό ανθρώπινο πλάσμα και στον ορό και ο οποίος ρυθμίζει ένζυμα του συμπληρώματος, συγκόλλησης, ινωδολυτικά και συστήματα σχηματισμού κινίνης.

î  Υπάρχουν δύο τύποι κληρονομικού αγγειοοιδήματος (HAE) που μπορούν να διακριθούν βιοχημικά. Οι ασθενείς με τον πιο κοινό τύπο (85 % των ασθενών HAE) έχουν χαμηλά επίπεδα λειτουργικού C1-INH και αντιγόνου C1-INH. Οι ασθενείς με τη δεύτερη μορφή (15 % των ασθενών HAE) έχουν χαμηλά επίπεδα λειτουργικού C1-INH αλλά φυσιολογικά ή αυξημένα επίπεδα αντιγόνου C1-INH, γεγονός που σχετίζεται με μια δυσλειτουργική πρωτεΐνη.

Η μέτρηση των επιπέδων του αντιγόνου C1q στον ορό αποτελεί  το κλειδί για τη διαφορική διάγνωση του επίκτητου  ή κληρονομικού  αγγειοοιδήματος.  Οι ασθενείς με την κληρονομική μορφή της νόσου, θα έχουν φυσιολογικά επίπεδα του αντιγόνου C1q, ενώ εκείνοι με την επίκτητη μορφή της ασθένειας θα έχουν μειωμένα επίπεδα